神经母细胞瘤

什么是肾母细胞瘤？

神经母细胞瘤也叫作神经细胞瘤，是发生在神经分枝的癌症，因为神经末稍分布到身体许多部位，所以这种肿瘤可在身体许多部位出现，大约65%起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部、骨盆等。神经母细胞瘤是恶性度很高的肿瘤，常为多发性，很早就可累及周围组织。肾母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分。大多神经母细胞瘤患者在5岁以下。部分患者有家族倾向性，原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.

肾母细胞瘤临床分期

I期：肿瘤局限在原始发病的部位，没有淋巴结转移，可完全切除。

II期：肿瘤已扩展到起源器官或组织之外的部位，但未跨过身体正中线，同侧的局部淋巴节可能已受侵犯。

III期：肿瘤已跨过身体正中线，两侧的局部淋巴节可能已受侵犯。

VI期：转移到骨髓、骨骼、肝、软组织、脑、皮肤、肺、远处淋巴等处。

第四-S期：指患儿在六个月以内，有小的原发肿瘤，但已有一个或一个以上的转移，转移限于肝、皮肤、骨髓，但在全身X光检查中没有发现骨骼受侵犯的情形。

肾母细胞瘤症状
1、肿瘤生长有快有慢，可以达到很大的体积，表面不光滑，早期时就可以通过血液和淋巴转移，转移的范围广泛，其中以骨骼转移，特别是颅骨眼眶部转移多见，血液转移多至肝脏。

2、患者出现的症状取决于肿瘤的部位和疾病程度，腹腔处的神经母细胞瘤通常起源于肾上腺髓质或腹壁后交感神经节，表现为腰部或腹部摸到一个不会痛的肿块，腹部的X光检查可看到肿瘤内有钙化点，肾脏向前侧及下方偏移。

如果是从脊柱旁的交感神经节长出肿瘤，可以看到同侧的输尿管会被推挤向侧边偏离，有时会因肿瘤的压迫而产生肾积水。如果是从脊椎旁的神经节长出肿瘤，会导致脊椎压迫而引起神经症状，如下肢麻痹、四肢无力等。如果是后纵膈腔出现肿瘤，就会导致呼吸困难或因呼吸阻塞而导致肺炎。如果是颈部的交感神经节出现肿瘤，就会引起缩瞳、眼睑下垂，眼球内陷等症状。

3、转移症状，如转移的皮下结节、因肝转移而致肝肿大、骨转移产生疼痛或肿块、眼睛转移造成上眼睑下垂及上下眼睑附近之瘀斑等。超过一半的患童会侵犯骨髓，而造成体重下降、贫血、淋巴腺肿大、发烧、躁动不安等症状。

肾母细胞瘤诊断性检查

1、超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。

2、收集24小时尿液，检测尿液中儿茶酚胺化合物的含量。神经母细胞瘤患者中大约80~95%的尿中有大量儿茶酚胺类化合物，肾上腺素、去甲肾上腺素及其代谢产物3甲氧基4羟苦杏仁酸在尿中的含量都增高。测定尿中儿茶酚胺代谢产物不仅可以帮助诊断，还对判断治疗效果、是否复发有帮助。

3、血液检查：肿瘤本身及治疗都可能造成血细胞的改变，治疗期间须定期进行血液检查以观察白血球种类的变化，以及白血球、红血球及血小板的数量。

4、骨髓检查：用以确定是否出现骨髓转移。70%的患者可出现骨髓转移，所以凡是怀疑患上神经母细胞瘤的小孩在手术前都应作骨髓腔穿刺及活检。

5、核素骨扫描：有助于检出骨骼转移。X光骨骼片可见溶骨性变化，以帮助证实神经母细胞瘤。

6、静脉尿路造影：如果肿瘤是在腹部，这个检查可帮助确定肿瘤大小、位置及血流供应状况。

肾母细胞瘤的治疗
1、手术。局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。手术前必须先纠正贫血、代谢紊乱，如果并发高血压也要先控制血压，同时还应估计肿瘤是否能完全切除，因为局部病变如果能够完全切除是最成功的治疗方法。

2、化学治疗。用化学药物治疗不能提高第一、二期患者的存活率，但对第三期病变，用环磷酰胺、长春新碱及氮烯咪胺治疗能预防复发。

3、放射治疗。放射线治疗可以使肿瘤缩小到能够接受手术治疗。因为神经母细胞瘤经常会扩散到身体的许多部位或牵连重要器官，所以重要器官的肿瘤应先用放射线治疗，待其缩小后再手术切除。放疗也可用于脊髓压迫及转移引起的骨痛。但是一岁以下的幼儿以及第一、二期患者，通过放射治疗没有帮助。

4、中医药治疗。