一、什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.I型即周围型神经纤维瘤病,亦称Von　Reckling-hausen病；II型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤.

二、神经纤维瘤病因病理

发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

三、神经纤维瘤症状

临床表现：单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

周围型神经纤维瘤特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑,(cafe-au-laitmacules),最常分布在躯干,骨盆带以及肘与膝的屈肌皱褶处,在90%以上的病例中在出生时或婴儿期已明显可见.在儿童后期,可出现多发的皮肤肿瘤,呈肉色,大小不一,形状各异；少的只有几个,多的可以有上千个.罕见地,可有皮下结节或皮下组织无定形的过度生长(造成不规则,增厚的,变形的结构---丛状神经瘤),或其下面的骨质的无定形过度生长,产生怪样的畸形.骨骼的畸形包括骨纤维结构不良症,骨膜下的骨囊肿,扇形脊椎,脊柱侧凸,假关节形成以及蝶骨大翼(即眼眶的后壁)的缺失伴继发的搏动性突眼.
　　沿着皮下周围神经的通路,可以摸到多个神经纤维瘤,后者是由施万细胞与神经的成纤维细胞组成,很少在青春期前出现.神经纤维瘤可长在神经根上,可通过椎间孔在椎管内与椎管外都有生长,形成典型的"哑铃状"肿瘤.椎管内的肿瘤生长可压迫脊髓.丛状神经瘤可累及周围神经,引起病变远端的功能障碍.颅神经的肿瘤包括可以引起进行性失明的视神经胶质瘤,以及可以引起眩晕,共济失调,耳聋与耳鸣的听神经瘤(前庭施万细胞瘤).疾病通常进展加重.
中枢型神经纤维瘤病发生双侧性听神经瘤,大约在病人20岁左右时出现临床症状.家族成员中可有胶质瘤或脑膜瘤病史,某些成员有青少年型白内障.

四、神经纤维瘤诊断检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。

【实验室检查】有癫痫发作的患者，脑电图检查多不正常，可表现为慢波增多，阵发性
慢波、棘波及棘慢波。
【CT检查】可早期发现颅内肿瘤，故有中枢神经系统症状者应做头部CT扫描。

【病理改变】

神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称Von Recklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为Antoni A型；②组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡，为Antoni B型。

五、神经纤维瘤治疗方法

治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。

六、神经纤维瘤治疗药物